CRESCIMENTO COMPROMETIDO: FUNÇÕES HIPOTÁLAMO-HIPÓFISE- NUCLEO ARQUEADO EM PACIENTE CRIANÇA, INFANTIL JUVENIL, PÚBERE COM NANISMO IDIOPÁTICO HIPOFISÁRIO. OUTRA EVIDÊNCIA DE DEFICIÊNCIAS HUMANAS HIPOFISIOTRÓPICO. FISIOLOGIA–ENDOCRINOLOGIA–NEUROENDOCRINOLOGIA–GENÉTICA–ENDÓCRINO-PEDIATRIA (SUBDIVISÃO DA ENDOCRINOLOGIA): DR. JOÃO SANTOS CAIO JR. ET DRA. HENRIQUETA VERLANGIERI CAIO.

 Pacientes com DGH congênita apresenta início precoce da falência do crescimento; este achado os distingue daqueles pacientes com DGH devido a tumores benignos hipotalâmicos, os quais normalmente apresentam falência tardia do crescimento. Mesmo sem uma deficiência de gonadotrofinas associada, os pacientes com DGH sem tratamento frequentemente apresentam início tardio da puberdade associado com suas idades ósseas retardadas. No entanto, com o tratamento apropriado com hGH rDNA, o início da puberdade ocorre na idade normal. Os pacientes com DGH e gonadotrofinas não passa pela puberdade mesmo quando as idades ósseas alcançam o estágio puberal. O hipopituitarismo idiopático normalmente é esporádico, porém podem ocorrer após um padrão de herança ligada ao X. O crescimento, principal característica da infância e da adolescência, apresenta padrão semelhante na maioria dos indivíduos. A herança genética e os componentes do eixo GH-IGF são os fatores que diretamente influenciam esse processo. O GH, produzido na hipófise, exerce sua ação sobre o crescimento mediante regulação do sistema IGF. Os IGFs (IGF-1 e IGF-2) são fatores de crescimento produzidos na maioria dos órgãos e tecidos do organismo, possuindo ações autócrinas, parácrinas e endócrinas sobre o metabolismo intermediário, proliferação, crescimento e diferenciação celular. Associam-se com elevado grau de especificidade e de afinidade à família de seis proteínas carreadoras, denominadas IGFBPs (IGFBP-1 a -6), as quais modulam suas bioati-vidades. A maioria das ações conhecidas dos IGFs é exercida mediante sua ligação com o receptor tipo 1 (IGF-1R). A secreção pulsátil de GnRH do hipotálamo é pré-requisito para ambas a iniciação e a manutenção do eixo reprodutivo. A habilidade ausente ou diminuída do hipotálamo secretar GnRH, ou da hipófise secretar LH e FSH, leva ao Hipogonadismo Hipogonadotrófico. Essa classificação denota uma condição quase sempre irreversível que requer terapia de reposição. 

Se a deficiência hipofisária é limitada às gonadotrofinas, os pacientes têm uma estatura próxima do normal para a idade. Se os pacientes têm atraso constitucional da adolescência eles serão menores temporariamente. Se existir deficiência de GH junto com a deficiência de gonadotrofinas, vai existir uma diminuição severa da estatura. A idade óssea é raramente atrasada na infância, mas estará atrasada com a chegada da adolescência pela falta de esteróides sexuais. A função primária do GH é promover o crescimento linear. Seus efeitos metabólicos básicos servem para atingir esse resultado, mas a maioria dos efeitos que promovem o crescimento são mediados pelo fator de crescimento insulina-símile-1 (IGF-1; anteriormente conhecido como somatomedina C). Os efeitos metabólicos e biológicos de GH e IGF-1 são apresentados nas Tabelas 4-5 e 4-6 (ver também Capítulo 6). O GH, por meio do IGF-1, aumenta a síntese proteica ao aumentar a captação de aminoácidos e acelera diretamente a transcrição e translação de mRNA. Além disso, o GH tende a reduzir o catabolismo proteico por meio da mobilização de gordura como fonte de combustível mais eficiente: isso leva diretamente à liberação de ácidos graxos do tecido adiposo e aumenta sua conversão em Acetil-CoA, a partir da qual é derivada a energia. Este efeito poupador de proteínas é um mecanismo importante por meio do qual o GH promove o crescimento e o desenvolvimento. O GH também afeta o metabolismo de carboidratos. Em excesso, reduz a utilização de carboidratos e perturba a captação de glicose para dentro das células. Essa resistência à insulina induzida pelo GH parece ser decorrente de um distúrbio pós-receptor na ação da insulina. Esses eventos resultam em uma intolerância à glicose e hiperinsulinismo secundário.


GROWING CHILD AND YOUTH: DWARFISM IDIOPATHIC HYPOPITUITARY (GHD IN THE ABSENCE OF DEFECTS OR ORGANIC ANATOMY SET). 

GROWTH COMMITTED: CORE FUNCTIONS HYPOTHALAMUS-PITUITARY ARCUATE IN PATIENTS INFANT AND CHILDREN WITH JUVENILE AND PUBESCENT DWARFISM IDIOPATHIC HYPOPHYSEAL. OTHER EVIDENCE OF HUMAN WEAKNESSES HIPOFISIOTROPIC. PHYSIOLOGY-ENDOCRINOLOGY, NEUROENDOCRINOLOGY-GENETICS-ENDOCRINE-PEDIATRICS (SUBDIVISION OF ENDOCRINOLOGY): DR. JOÃO SANTOS CAIO JR. ET DRA. HENRIQUETA VERLANGIERI CAIO.

Patients with congenital GHD exhibit early onset of growth failure; this finding distinguishes those patients with GHD due to hypothalamic benign tumors, which usually present late growth failure. Even without a gonadotropin deficiency associated, patients with GHD treatment without often have delayed onset of puberty associated with its delayed bone age. However, with proper treatment with hGH rDNA onset of puberty occurs at the normal age. Patients with combined GHD and gonadotropin does not go through puberty even when the bone age reaches the puberty stage. The idiopathic hypopituitarism is usually sporadic, but can occur after a pattern of inheritance linked to X. The growth, the main characteristic of childhood and adolescence, has a similar pattern in most individuals. The genetic inheritance and the components of the GH-IGF axis are the factors that directly influence this process. GH produced in the pituitary, exerts its action on growth by regulating IGF system. IGFs (IGF-1 and IGF-2) are produced growth in most organs and tissues of the organism factors having autocrine, paracrine and endocrine actions on the intermediate metabolism, proliferation, cell growth and differentiation. They are associated with high specificity and affinity to a family of six binding proteins, called IGFBPs (IGFBP-1 to -6) that modulate their bioactivities. Most of the known actions of IGFs are exerted by binding to the type 1 receptor (IGF-1R). The pulsatile secretion of GnRH from the hypothalamus is a prerequisite for both the initiation and maintenance of the reproductive axis. The absent or diminished ability to secrete GnRH from the hypothalamus, or pituitary gland to secrete LH and FSH, leading to hypogonadotropic hypogonadism. This classification denotes an often irreversible condition that requires therapy. If the deficiency is limited pituitary gonadotropins, patients have a near-normal height for age. If patients have constitutional delay of adolescence they will be temporarily lower. 

If GHD exists with gonadotropin deficiency, there will be a severe loss of height. Bone age is rarely late childhood, but will be delayed by the arrival of adolescence by the lack of sex steroids. The primary function of GH is to promote the linear growth. Your basic metabolic effects serve to achieve this result, but most of the effects that promote growth are mediated by insulin-like growth factor-1 (IGF-1; formerly known as somatomedin C). GH through the IGF-1 increases protein synthesis by enhancing amino acid uptake and directly accelerating the transcription and translation of mRNA. In addition, GH tends to decrease protein catabolism by mobilizing fat as a more efficient fuel source, this leads directly to the release of fatty acids from adipose tissue and increases its conversion to acetyl-CoA, from which is derived energy. This protein sparing effect is an important mechanism by which GH promotes growth and development. GH also affects the metabolism of carbohydrates. In excess, reduces the use of carbohydrates and disturbs the uptake of glucose into the cells. This resistance to insulin-induced GH seems to be due to a post-receptor disturbance in insulin action. These events result in glucose intolerance and hyperinsulinism secondary.

Dr. João Santos Caio Jr.

Endocrinologia – Neuroendocrinologista

CRM 20611

Dra. Henriqueta V. Caio

Endocrinologista – Medicina Interna

CRM 28930

Como saber mais:
1. O uso de GH rDNA para baixa estatura idiopática na prática clínica vai depender da sua eficácia na promoção do crescimento e do valor deste efeito para as famílias e médicos endocrinologistas - neuroendocrinologistas...
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2. A avaliação da altura e do peso de uma criança é um dos melhores indicadores de sua saúde geral e bem-estar...
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3. O crescimento anormal pode indicar a existência de doença subjacente na criança aparentemente normal. A detecção precoce e o diagnóstico de baixa estatura minimiza o impacto de qualquer condição de saúde subjacente e otimiza a altura final adulta...
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AUTORIZADO O USO DOS DIREITOS AUTORAIS COM CITAÇÃO
DOS AUTORES PROSPECTIVOS ET REFERÊNCIA BIBLIOGRÁFICA.

Referências Bibliográficas:
Caio Jr, João Santos, Dr.; Endocrinologista, Neuroendocrinologista, Caio,H. V., Dra. Endocrinologista, Medicina Interna – Van Der Häägen Brazil, São Paulo, Brasil; Raben MS, Treatment of a pituitary dwarf with human growth hormone, J Clin Endocrinol Metab, 1958;18:901–3; Frasier SD, The not-so-good old days: working with pituitary growth hormone in North America, 1956–1985, J Pediatr, 1997;131:S1–S4; Hintz RL, The prismatic case of Creutzfeldt-Jacob disease associated with primary growth hormone treatment, J Clin Endocrinol Metab, 1995;80:2298–2301; Goeddel DV, Heyneker HL, Hozumi T, et al., Direct expression in Escherichia coli of a DNA sequence coding for human growth hormone, Nature, 1979;281:544–8; David A, Hwa V, Metherell LA, et al., Evidence for a continuum of genetic, phenotypic, and biochemical abnormalities in children with growth hormone insensitivity, Endocr Rev, 2011;32:472–7; Root AW, Kemp SF, Rundle AC, et al., Effect of long-term recombinant growth hormone therapy in children National Cooperative Growth Study, USA, 1985–1994, J Clin Endocrinol Metab, 1998;11:403–12; Cohen RN, Update on genetic regulation of pituitary development, Pediatr Endocrinol Rev, 2006;3:312–17; Richmond EJ, Rogol AD, Growth hormone deficiency in children, Pituitary, 2008;11:115–20; Ranke MB, Schweizer R, Lindberg A, et al., Insulin-like growth factors as diagnostic tools in growth hormone deficiency during childhood and adolescence: the KIGS experience, Horm Res, 2004;62:17–25; LM. G, Wilson DM, Is growth hormone stimulation testing in children still appropriate?, Growth Horm IGF Res, 2004;14:185–94; Frindik JP, Pituitary morphologic anomalies and magnetic resonance imaging in pediatric growth hormone deficiency, Endocrinologist, 2001;11:289–95; Wilson TA, Rose SR, Cohen P, et al., Update of guidelines for the use of growth hormone in children: the Lawson Wilkins Pediatric Endocrinology Society Drug and Therapeutics Committee, J Pediatr, 2003;143:415–21; Franklin SL, Geffner ME, Growth hormone: the expansion of available products and indications, Endocrinol Metab Clin North Am, 2009;38:587–611; Kemp SF, Growth Hormone Therapy: Dosing Considerations, Endocrinologist, 1996;6:231–7.

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